Вегенера синдром

vegenera-sindrom

Вегенера синдром — это гигантоклеточный гранулематоз дыхательного тракта, ученые называют его респираторно-ренальной формой узелкового периартериита.

Этиология синдрома Вегенера Предполагается воздействие микробного или вирусного фактора. Большинство исследователей считает гранулематоз Вегенера респираторно-ренальным вариантом узелкового периартериита.

Патогенез Основная роль принадлежит иммунным нарушениям. Об этом свидетельствуют повышение уровня иммуноглобулинов А в крови (секретах), обнаружение фиксированных иммунных комплексов (иммуноглобулин G), также компонентов в очагах поражения, в почках. Морфологически заболевание характеризуется некротизирующим ангиитом мелких, средних вен, артерий, васкулитами деструктивно-продуктивными в результате образуется некротизирующие полиморфно-клеточные гранулемы. Гранулематоз — следствие аллергического васкулита а микроциркуляторном русле.

Клиническая картина синдрома Вегенера

Проявляется гранулематозно-некротичексим поражением верхних дыхательных путей, легких, генерализованным васкулитом, гломерулонефритом с развитием легочно-сердечной, почечной недостаточности. Болеют мужчины среднего возраста (редко подростки, пожилые). Заболевание начинается обычно подостро.

Развитию основной симптоматики предшествуют острая респираторная инфекция, трахеобронхит, охлаждение, травма. Генерализуется процесс в течение нескольких недель (месяцев). При этом заболевание становится полисиндромным. Из общих симптомов наиболее часто отмечается температура, нередко гектического характера, не снижающаяся, а зачастую даже возрастающая под действием антибиотиков.

Наблюдаются миальгии, артральгии, моно- и полиартриты с поражением как крупных, так и мелких суставов. Кожные покровы синюшно-пепельного цвета, выражен акроцианоз. Нередко появляются полиморфная сыпь на коже и обширные изъявления. Выражены трофические расстройства — выпадение волос, ломкость ногтей, похудание.

Четыре стадии синдрома Вегенера

1) Риногенный гранулематоз, характеризующийся наиболее патогномичным для синдрома Вегенера гнойно-некротическим и язвенно-некротическим риносинуситом, назофарингитом и ларингитом с деструкцией костной, хрящевой перегородок, глазницы, при этом формируется седловидная форма носа.

2) Легочная стадия проявляется распространением процесса на легочную ткань. На фоне общих симптомов заболевания отмечаются: боль в грудной клетке, слизисто-гнойный кашель, затем с гнойно-кровянистой мокротой. Нарастают одышка и цианоз. В легких картина пневмонии (иногда абсцедирование и образование полостей), экссудативного плеврита. Иногда наблюдается синдром бронхиальной астмы. Бронхолегочный синдром при синдроме Вегенера выявляется в 95% случаев.

3) Генерализованное поражение, включающее наряду с изменениями верхних отделов дыхательных путей, легких поражение почек (некротический гломерулонефрит), сердечно-сосудистой системы (дистрофия миокарда, гипотония, реже — гипертония, возможен инфаркт миокарда), сосудисто-гранулематозное поражение ЖКТ (афтозный стоматит, гингивит, глоссит, диспептические расстройства).

4) Терминальная стадия проявляется почечной или легочно-сердечной недостаточностью.

Лабораторные показатели

Анемия нормохромного типа, нейтрофильный сдвиг в лейкоцитарной формуле, эозинофилия, резкое увеличение СОЭ. РФ выявляется редко, повышается уровень сывороточного и секретного иммуноглобулина А. Значительно увеличиваются острофазовые показатели.

Диагноз Основывается на характерной триаде — гранулематозном некротизирующем поражении дыхательных путей, системном гранулематозном ангиите и диффузном некротическом гломерулонефрите. В ранних стадиях, когда сочетание этих клинических признаков еще отсутствует, необходима дифференциальная диагностика с заболеваниями, сопровождающимися васкулитами, гранулематозом или гломерулонефритом: 1) системными васкулитами — УП, геморрагическим васкулитом; 2) специфическими гранулематозными заболеваниями — саркоидозом, синдромом Леффлера; 3) туберкулезом, злокачественными новообразованиями. Помощь в диагностике оказывает биопсия слизистой оболочки носоглотки, легких, почек, позволяющая обнаружить гранулематоз и васкулиты.

Лечение Наибольший эффект дает циклофосфамид (средняя тяжесть — 1 мг/кг внутрь, длительно). Средняя продолжительность лечения 1,5 года. При достижении клинико-лабораторной ремиссии переходят на поддерживающие дозы 25 мг/дн. Помимо циклофосфамида применяют кортикостероидные гормоны.

Получайте новые статьи прямо к себе на почту: