Узелковый периартериит

uzelkovyj-periarteriitУзелковый периартериит или рассеянный ангиит, Куссмауля – Майера болезнь, панартериит – сосудистое системное заболевание (поражаются мелкие, средние артерии мышечного типа). Болезнь относится к полиэтиологическим, но монопатогенетическим заболеваниям.

Этиология узелкового периартериита Нарушение иммунологического гомеостаза может быть вызвано антигенами – бактериальными токсинами, лекарственными веществами и др. Возникающая при этом аллергизация организма приводит к повреждению тканевых структур (главным образом кровеносных сосудов), также к образованию ангиогенных раздражителей; аутоиммунная реакция антиген – антитело – к образованию иммунного воспаления и иммунных комплексов в сосудистой стенке. Обнаружение в стенках пораженных сосудов австралийского антигена, иммуноглобулина G, комплемента позволяет предположить их роль в развитии заболевания. В качестве провоцирующих факторов могут выступать переохлаждение, инсоляция, интоксикация, травмы.

Морфологическая характеристика узелкового периартериита

Морфология характеризуется поражением артерий (средние, мелкие) – экстраорганных артерий почек, сердца, желудочно-кишечного тракта. В пораженных сосудах имеются четкообразные утолщения (d до 3 см), но иногда они отсутствуют. Морфологические изменения обычно проявляются мукоидным набуханием стенок сосудов фибриноидным изменением, инфильтративно-пролиферативными нарушениями и склерозом пораженных артерий. Иногда образуются изменения в артериях эластического типа либо мышечно-эластического (аорте, сонных, подключичных, подвздошных артериях). Вены поражаются крайне редко, но пути микроциркуляции затронуты в процесс всегда. Из внутренних органов тяжело поражаются почки: ишемические инфаркты, постинфарктные рубцы, разнообразные текущие васкулиты наряду со склерозированными сосудами. Исходом сосудистых поражений почек является нефросклероз.

Морфологические изменения могут наблюдаться в сердце. Васкулиты в системе коронарных артерий прослеживаются от их устья до мельчайших разветвлений. Флебиты сердца редкое явление. В результате поражения системы венечных артерий, вен в сердце начинают развиваться некротические, дистрофические, рубцовые изменения. Генерализованный васкулит выявляется и в желудочно-кишечном тракте (тонкий кишечник), печени, легких, нервной системе, эндокринных железах.

Узелковым периартериитом болеют мужчины (до 60 лет), но иногда болезнь наблюдается у детей. Начало заболевания может быть как внезапным, острым, так и постепенным. Симптоматика характеризуется отчетливым полиморфизмом, с индивидуальным течением у каждого больного.

К ранним общим симптомам заболевания относится не поддающаяся антибиотикам температура. Нередко она сопровождается ознобом, потливостью, прогрессирующей потерей массы (иногда до кахексии), тахикардией, бледностью кожи, адинамией.

Для узелкового периартериита патогномоничен мышечно-суставной синдром, который обусловлен сосудистыми нарушениями. Могут отмечаться упорные, не купирующиеся анальгетиками миальгии, судороги, перемежающаяся хромота. Поражение мышц не редко сочетается с нестойкой артральгией, полиартритами с поражением крупных (коленных, голеностопных) суставов.

У ¼ больных изменяются кожные покровы – мраморность кожи конечностей, туловища, полиморфные сыпи (мелкоточечные, пятнистые геморрагии, крапивница эритематозного типа, акнеподобные высыпания). Относительно редко обнаруживаются узелковые образования (аневризмы сосудов, гранулемы) в коже, подкожной клетчатке.

Поражение органов при узелковом периартериите

Поражение внутренних органов, столь характерное для узелкового периартериита, проявляется пятью основными симптомами.

Кардио-васкулярный синдром (70% больных) – своеобразная коронарная патология, нередко без четкой клинической симптоматики или с приступами стенокардии, развитием инфаркта миокарда. Могут наблюдаться «немые некрозы миокарда» без характерной клинической симптоматики. Характерно быстрое прогрессирование кардиосклероза, сопровождающегося нарушением ритма, проводимости (атриовентрикулярная блокада), систолическим шумом над верхушкой сердца. Регистрируются расстройства сердечного ритма ЭКГ – экстрасистолы, мерцательная аритмия, пароксизмальная тахикардия, замедление проводимости по предсердиям, желудочкам. Характерный симптом сосудистой патологии – артериальная гипертония, которая часто сочетающаяся с мочевым синдромом. Для узелкового периартериита типична диссоциация между скудной симптоматикой и выраженными патоморфологическими изменениями. Тяжесть последних в ряде случаев более выражена, чем можно предположить по результатам клинических исследований.

Поражение почек Поражение почек (70% больных) может возникать на ранних этапах узелкового периартериита. При поражениях сосудистой системы появляются протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия. В отличие от обычных нефритов при нефритических симптомах узелкового периартериита быстро прогрессирует почечная недостаточность. Даже при незначительных изменениях в моче возможна катастрофически быстро прогрессирующая почечная недостаточность. Нефротический синдром наблюдается редко.

Поражение легких Поражение легких, как правило, проявляется легочным васкулитом и деформацией лёгочного рисунка. Клинически наблюдаются сильный кашель, одышка, кровохарканье, боли в грудной клетке. Характерна мозаичность данных перкуссии, аускультации (чередование участков укорочения перкуторного тона с ясным легочным звуком, дыхательные шумы, хрипы). Возможны инфаркты легких с перифокальной пневмонией и плевритом. При разрыве сосудистых аневризм возникают легочные кровотечения. Иногда поражение сосудов легких приводит к инфильтративным изменениям, напоминающим туберкулез. Однако специфическая терапия при этом не дает желаемого эффекта и иногда способствует прогрессированию процесса. При вовлечении в процесс сосудов плевры возникает экссудативный плеврит с геморрагическим экссудатом. Другим вариантом легочной патологии является бронхиальная астма, характеризующаяся значительной тяжестью приступов удушья. При этом выявляются гиперэозинофилия крови, температура. Кроме бронхиальной астмы может наблюдаться бронхоспастический синдром из-за поражения сосудов бронхов.

Поражение желудочно-кишечного тракта Поражение желудочно-кишечного тракта иногда отмечается уже на ранних стадиях заболевания. При этом клиническая симптоматика чрезвычайно полиморфна. Возникают диспептические расстройства – отрыжка, рвота, тошнота, жидкий стул (примесь слизи, крови). Нередко возникают затяжные кишечные кровотечения. Вследствие некротически-язвенных изменений в кишечнике, развития инфарктов (органы брюшной полости) появляются упорный болевой синдром, напряжение в передней брюшной стенки. Если вовлекается в процесс печень, то происходит увеличение ее размеров, желтуха, может отмечаться нарушение ее функции. Данные симптомы сочетаются, как правило, с истощением, диспептическими нарушениями, нередко ошибочно диагностируется злокачественное новообразование. Поражение поджелудочной железы проявляется симптомами панкреатита с инкреторной недостаточностью, вплоть до сахарного диабета. Возможны панкреонекроз, синдром «острого» живота. При перфорации язв кишечника болевой синдром резко выражен, развивается перитонит.

Поражение нервной системы Поражение нервной системы – частый признак узелкового периартериита, возникающий нередко на ранних этапах. Изменения ЦНС (менингоэнцефалиты, инсульты, эпилептиформные припадки с расстройством речи, судорогами, затемнением сознания) наблюдаются как в изолированном виде либо в сочетании с поражением периферической нервной системы. Самым характерным неврологическим симптомом является своеобразный асимметричный моно- и полиневрит, в основе лежит поражение сосудов. Обычно он проявляется жгучими болями в конечностях, не поддающимися действию наркотических средств, нарушением чувствительности, парезами, параличами. В первую очередь развиваются невриты нижних конечностей с дистальными парезами.

Поражение глаз Поражение глаз наблюдается в разные периоды узелкового периартериита и проявляется изменением различных структур глазного яблока. При этом поражаются сосуды сетчатки по типу злокачественной ретинопатии. Весьма ценно при диагностики обнаружение аневризматических расширений или утолщений по ходу сосудов глазного дна. Выраженность изменений глазного дна находится в прямой зависимости от артериальной гипертонии. Глазные симптомы не специфичны для узелкового периартериита, однако существенно помогают в его правильной диагностике.

Поражение эндокринной системы чаще проявляется нарушением функции половых желез, щитовидной, надпочечников, реже – недостаточностью инкреторной функции поджелудочной железы с синдромом сахарного диабета. В основе данных нарушений лежат аллергические васкулиты.

Лабораторные показатели

В активной фазе узелкового периартериита в периферической крови наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, умеренная анемия, увеличение СОЭ, в неактивной – уменьшение анемии, снижение СОЭ, нередко нормализация содержания лейкоцитов. В активной фазе изменяются острофазовые показатели – диспротеинемия со снижением уровня альбуминов, нарастает содержание сиаловой кислоты, фибриногена, обнаруживается С-РБ. При исследовании миелограммы обнаруживается ретикулоплазмоцитарная реакция, свойственная узелковому периартерииту. Эти лабораторные показатели неспецифичны для УП, но они позволяют оценивать степень процесса.

Течение Узелковый периартериит характеризуется разнообразием клинических вариантов прогноза, течения, осложнений. Во многих случаях узелкового периартериита с хроническим затяжным течением, чередованием активных и неактивных фаз. Его длительность может быть от нескольких часов до десятилетий.

Острое течение наблюдается чаще в детском возрасте и проявляется быстрым прогрессированием процесса, развитием сосудистых катастроф (инфаркт миокарда, нарушение мозгового кровообращения, гипертонический криз). Длительность не более месяца.

Подострое течение с длительностью процесса до полугода, реже – до года встречается чаще. Обострения при этом чередуются с короткими периодами ремиссий.

Хроническое течение характеризуется медленным прогрессированием с чередованием ремиссий, обострений. Продолжительность заболевания – около 10 лет.

В ранний этап наблюдаются неправильного типа температура, мышечно-суставной синдром, позднее – признаки поражения периферической нервной системы. Появляются изменения со стороны внутренних органов не резко выражены и выявляются лишь при целенаправленном исследовании. В период обострений могут развиваться сосудистые катастрофы.

Клиническая картина 

В клинической картине узелкового периартериита отмечается несколько основных синдромов:

1) поражение почек с высокой артериальной гипертонией и асимметричным двигательным полиневритом;
2) почечно-абдоминально-сердечный – наряду с поражением почек с артериальной гипертонией наблюдаются диспептические расстройства, боль в животе и поражение сердца с нарастающей декомпенсацией;
3) легочно-сердечно-почечный – сочетание тяжелой бронхиальной астмы с пневмонитом, коронарной и сердечной недостаточностью, почечной гипертонией, иногда – с поражением периферической нервной системы;
4) легочно-полиневритический – с легочной патологией в начале заболевания и последующим присоединением полиневрита.

Диагноз В пользу узелкового периартериита свидетельствует сочетание клинической симптоматики болезни (упорной температуры, потери массы, поражения органов и систем – сердца, почек с высокой артериальной гипертонией, органов брюшной полости, нервной системы) с результатами лабораторных исследований (высоким нейтрофильным лейкоцитозом, эозинофилией, анемией, тромбоцитопенией, значительным увеличением СОЭ, гипергаммаглобулинемией). Существенную помощь в диагностике и дифференциальной диагностике узелкового периартериита оказывает биопсия мышц (область голеней, брюшная стенка), где наиболее часто выявляются характерные изменения сосудов. Отрицательный результат при исследовании биопсийного материала еще не исключает узелковый периартериит.

Лечение узелкового периартериита

В периоде обострения узелкового периартериита основным средством патогенетической терапии являются глюкокортикостероидные гормоны, назначаемые в больших дозах. По мере улучшения состояния больных доза их постепенно снижается. Глюкокортикостероидные гормоны наиболее эффективны на ранних этапах болезни. С целью профилактики их следует повторно назначать в течение года не менее 3 раз. В ряде случаев поддерживающая терапия применяется многие месяцы и годы. При выраженных противопоказаниях к их использованию (высокая артериальная гипертония, нефротический синдром) назначают цитостатики – имуран, циклофосфамид, азатиоприн, нестероидные противоревматические средства, индометацин (контроль анализов). Продолжительность лечения определяется индивидуально. После отмены цитостатиков назначают аминохинолиновые производные (плаквенил, делагил).

Парентерально вводятся витамины, антигистаминные средства. Антибиотики применяются при возникновении инфекционных осложнений в период гормональной терапии. Проводится также симптоматическая терапия (диуретики, гипотензивные средства, сердечные гликозиды), анаболические стероиды назначаются по показаниям.

Профилактика В профилактике узелкового периартериита не малое значение имеет предупреждение лекарственной непереносимости, особенно это касается лиц с повышенной чувствительностью к медикаментам. Следует строго учитывать противопоказания к введению чужеродных вакцин, сывороток.
Вторичная профилактика обеспечивается предотвращением обострений узелкового периартериита в условиях систематического диспансерного наблюдения.

Получайте новые статьи прямо к себе на почту: