Шегрена синдром

 sindrom-shegrenaШегрена синдром по-другому его называют Гужеро – Гувера – Шегрена синдром) – системное заболевание экзокринных желез, секретирующих преимущественно иммуноглобулин А, с наиболее ранним и частым поражением слюнных и слезных желез. Сочетание «сухого» синдрома с диффузными болезнями соединительной ткани, аутоиммунными поражениями печени, щитовидной железы и другими аутоиммунными болезнями описывается как синдром Шегрена. 30 – 50% больных страдают не синдромом, а болезнью Шегрена, т.е. не имеют признаков других болезней соединительной ткани, поражения печени, щитовидной железы и др.

Этиология и патогенез синдрома Шегрена

Частое сочетание синдрома Шегрена с другими аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия, тиреоидит Хашимото, аутоиммунными поражениями печени), развитие его и как самостоятельного проявления аутосенсибилизации позволяют предполагать аутоиммунный генез синдрома Шегрена. При этом нарушаются как гуморальные, так и клеточные звенья иммунитета. Обнаружение вирусоподобных включений в слюнных железах не исключает возможности вирусной этиологии заболевания. Болеют преимущественно женщины среднего и старшего возраста.

Клиническая картина

Диагностическую триаду синдрома Шегрена составляют сухой кератоконъюнктивит, ксеростомия и полиартрит. Отмечаются сухость и атрофия конъюнктивы, роговицы (ксерофтальмия), слизистой оболочки носа, полости рта (ксеростомия), гортани, трахеи, дыхательных путей, влагалища, нередко – снижение секреторной функции желудка, вплоть до ахилии, сухость кожных покровов. В основе указанной симптоматики лежит поражение желез внешней секреции. Важным клиническим признаком является симметричное поражение околоушных желез (паротит) с их припуханием, болезненностью, гиперемией кожи.

Отмечаются жжение в глазах, отсутствие слез, светозябкость. Из-за малого выделения слюны постоянно ощущается сухость во рту, затрудняющая жевание, глотание и речь, прогрессирует кариес зубов, развиваются глоссит и хейлит. Наблюдаются тягостная дисфагия, бронхит. Полиартрит протекает по типу ревматоидного артрита. Поражаются преимущественно суставы рук.

Лабораторные показатели синдрома Шегрена При исследовании крови обнаруживаются умеренная анемия, лейкопения, повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, серопозитивность по отношению к иммуноглобулину G. Титры РФ, как правило, высокие. Снижаются тотальная гемолитическая активность комплемента и показатель его делютационной кинетики. Выявляются антитела к ДНК, изредка LE-клетки. Повышаются титры антител к коллагену.

Течение болезни Течение синдрома Шегрена длительное, рецидивирующее. В связи с лимфоидной инфильтрацией в пораженных железах возможно распространение лимфопролиферации на легкие, почки, печень, селезенку, региональные и отдаленные лимфоузлы с развитием доброкачественных псевдолимфом. У 1 – 2% больных заболевание может перейти в злокачественную лимфому.

Диагноз Для ранней диагностики нарушения секреции слезных желез используется проба Ширмера с фильтровальной бумагой или проба с бенгальским розовым. Поражение слюнных желез подтверждается биопсией, сиалографией и сцинтиграфией с технецием.

Лечение синдрома Шегрена 

Лечение преимущественно симптоматическое. При генерализации процесса используются кортикостероиды и иммунодепрессанты. Лечение глаз и полости рта проводится окулистом и стоматологом. Для уменьшения сухости слизистых оболочек применяются так называемые искусственные слезы (0,5% раствор метилцеллюлозы), частое полоскание полости рта.

Получайте новые статьи прямо к себе на почту: