Отсутствие пульса

otsutstvie-pulsaБолезнь отсутствия пульса, по-другому артериит дуги аорты либо синдром дуги аорты, панартериит — гиперергический панаортит и панартериит магистральных артерий с развитием окклюзии сосудов, нарушающей приток крови к органам. Болеют преимущественно молодые женщины, однако могут болеть и дети, и пожилые люди.

Причины синдрома отсутствия пульса

Установлен гиперергический характер заболевания, иммунологическая основа которого подтверждается обнаружением в крови антиаортальных антител, иммунных комплексов в стенках пораженных сосудов. Антигенами, вызывающими сенсибилизацию организма, могут быть бактериальные токсины, лекарственные средства, химические факторы. В качестве провоцирующих заболевание факторов могут выступать переохлаждение или чрезмерная инсоляция, экстремальные воздействия на организм.

Стадии заболевания Морфологически выделяют 3 стадии заболевания (острую, подострую, склеротическую) и 3 анатомических варианта поражения аорты — стенозирующий, аневризматический и деформирующий. Характерно преимущественное поражение супрааортальных артерий. В них развивается аллергический панартериит с локализацией деструктивных, инфильтративно-пролиферативных и фибропластических процессов преимущественно в интиме сосудов. В результате возникают прогрессирующий склероз и стенозирование крупных артериальных стволов.

Типично системное поражение кровеносных сосудов. Чаще поражаются ветви дуги аорты, также проксимальный отдел брюшной аорты, могут вовлекаться в процесс экстраорганные артерии почек, сердца, головного мозга (развитие облитерирующего эндартериита). В финале заболевания иногда отмечаются поражения и внутриорганных артерий, сходные морфологически с васкулитами при узелковом периартериите. При этом могут поражаться коронарные, почечные, мозговые артерии, порой — легочная артерия и ее ветви (синдром Айерсы).

Клиническая картина

Клиническая картина основывается на 4 основных синдромах. Ишемический синдром наиболее характерен для болезни Такаясу. Проявляется недостаточным кровообращением преимущественно верхней части туловища (рук, головного мозга, органа зрения), реже — почек, сердца и еще реже ног. Отмечаются парестезии, онемение и повышенная зябкость рук, утомляемость. Постепенно ослабевает, затем исчезает пульс на лучевых, подключичных, сонных, височных артериях. Кисти становятся бледными, иногда цианотичными, несколько отечными, возможен гиперкератоз ладонных поверхностей. Постепенно развивается атрофия мышц конечностей. Если в процесс вовлекаются сонные артерии, то возникают симптомы ишемии головного мозга, офтальмологическая симптоматика, нередко выступающая на передний план. Поражение коронарных артерий, также вовлечение почечных артерий приводит к реноваскулярной гипертонии, отличающейся стабильным высоким АД.

Синдром коллатерального кровообращения проявляется расширением поверхностных вен в области грудной клетки, узурами нижних краев ребер, определяемыми рентгенологически. Указанные изменения возникают в результате развития у больных окольного кровообращения из-за окклюзионного поражения магистральных артерий. Обильная сеть коллатералей имеет компенсаторный характер — способствует сохранению кровоснабжения верхней половины туловища и ослаблению ишемического синдрома.

Синокаротидный синдром возникает при перемене положения тела, поворотах головы в сторону, иногда — спонтанно. Проявляется головокружением, порой с потерей сознания, судорогами. Возможны нарушения психики.
Гипертонический синдром диагностируется по повышению АД на непораженной руке либо ногах. Наиболее часто его причиной является поражение почечных или сонных артерий. В связи с возможным повышением АД на ногах заболевание иногда называют инвертированной коарктацией аорты. Помимо основных клинических синдромов наблюдаются признаки ИБС (коронарный синдром), симптомы поражения центральной, периферической нервной системы, выраженная офтальмологическая симптоматика с прогрессирующим снижением зрения. Возможно поражение брыжеечных артерий, приводящее к абдоминальной ишемии, болевому, расстройству функции кишечника, иногда развиваются симптоматика «острого» живота, эндокринные расстройства. Общая симптоматика проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, лихорадкой, потерей массы.

Лабораторные показатели синдрома отсутствия пульса

При диагностике играют вспомогательную роль, поскольку специфические изменения отсутствуют. В периоде обострения заболевания наблюдаются лейкоцитоз, увеличение острофазовых показателей и СОЭ, умеренная анемия. При иммунологических исследованиях в крови обнаруживаются антиаортальные антитела, в культуре лимфоцитов — реакция бласттрансформации.

Диагноз Он обычно основывается на клинико-ангиографических данных. Дифференциальный диагноз необходим с заболеваниями, приводящими к синдрому отсутствия пульса — атеросклеротическим поражением артерий, тромбозом артерий, аномалией их развития, сдавлением сосудов опухолью, увеличенными лимфоузлами.

Течение Болезнь характеризуется хроническим, медленно прогрессирующим течением, склонностью к рецидивам. При проведении адекватной терапии наблюдаются длительные ремиссии с сохранением трудоспособности больных.

Лечение Проводится кортикостероидными гормонами, нестероидными противоревматическими средствами, антиагрегантами, аминохинолиновыми препаратами, препаратами, которые участвуют в периферическом кровообращении (компламин, стугерон, ангиотрофин). В стационарных условиях применяются курсовое лечение гепарином, гипотензивные препараты, коронаролитики.

При выраженном стенозе, окклюзии аорты, магистральных артерий, значительно нарушающих гемодинамику, производится резекция пораженного сегмента (протезирование либо шунтирование). Санаторное лечение показано в периоды ремиссии в местных санаториях кардиологического профиля.

Получайте новые статьи прямо к себе на почту: