Мошкович синдром

moshkovich-sindromМошкович синдром — тромботическая микроангиопатия, генерализованный тромбоз капилляров и артериол, диссеминированный тромбоцитопенический тромбоз) представляет собой распространенное поражение мелких артерий с развитием тромбозов, внутрисосудистого гемолиза, тромбоцитопенической пурпуры. Болеют лица любого возраста, чаще — молодые женщины.

Этиология Представляется роль вирусов, бактерий, токсических воздействий. Встречается как самостоятельное заболевание либо в сочетании с другими (СКВ, РА, синдромом Шегрена). Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) может развиться на фоне сепсиса, злокачественного новообразования.

Патогенез Согласно гипотезе Remuzzi, первичным фактором патогенеза ТТП является дефицит плазменного фактора, препятствующего агрегации пластинок, возможно, простациклина. В основе патогенеза лежит распространенное поражение капилляров или мелких артерий (по типу микроангиопатии) с субэндотелиальным отложением гиалиноподобных масс или полной окклюзией сосудов аморфным эозинофильным материалом. Прохождение эритроцитов через суженный просвет капилляров затруднено, происходят их фрагментация, внутрисосудистый гемолиз. При этом высвобождается тканевый и клеточный тромбопластин с последующим повышением уровня тромбина, агрегацией пластинок в просвете сосудов и внутрисосудистой коагуляцией. Накопление пластинок в сосудах, их склеивание ведет к тромбоцитопении. Один из важных компонентов патологии — развитие васкулитов, приводящих к ангиосклерозу.

Гистологически обнаруживается характерное поражение капилляров, артериол и венул с фибриноидным некрозом стенок сосудов, эозинофильными безъядерными тромбами в их просветах. Основу вещества, закрывающего просвет сосуда, составляют гиалиноподобные массы. Возникают ангиотромбозы и тромбоваскулиты. Гемосидероз внутренних органов обусловлен внутрисосудистым гемолизом.

Клиническая картина синдрома Мошкович

Синдром развивается остро, нередко после респираторных или инфекционных заболеваний, вакцинаций, родов. Иногда наблюдается 5-недельный продромальный период, при котором отмечаются слабость, потеря аппетита, артральгии и миальгии, снижение массы, кашель. Основные клинические симптомы — температура, гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, поражение почек, нервной системы. В связи с закупоркой канальцев кровяным детритом возникает гемолитическая почка и возможна почечная недостаточность. Отмечаются гемолитическая желтуха, кровоизлияния в кожу, выраженная тахикардия, приглушение сердечных тонов, систолический функциональный шум над верхушкой сердца. Увеличение печени, селезенки. Указанные изменения являются результатом распространенных микроангиотромбозов и тромбомикроваскулитов. Поражение нервной системы проявляется нервно-психическими расстройствами, раздражительностью, головной болью, головокружением, парестезиями, реже — гемиплегией, афазией, судорогами. Могут появляться бред, галлюцинации, спутанность и затемнение сознания.

Лабораторные показатели синдрома Мошковича

В крови обнаруживаются гемолитическая анемия, высокий ретикулоцитоз, анизо- и пойкилоцитоз, тромбопения, шлемовидные эритроциты (шизоциты), лейкоцитоз со сдвигом влево. Осмотическая резистентность эритроцитов несколько снижена, свертываемость крови не изменена. Наблюдаются билирубинемия, уробилинурия, плейохромия желчи и кала, на миелограмме — эритробластическая реакция, характерная для гемолитических процессов.

Диагностика Устанавливается на основании сочетания остро развившейся лихорадки, гемолитической анемии, тромбоцитопенической пурпуры, поражения ЦНС и почек, подтверждается обнаружением тромботической микроангиопатии при исследовании биоптата лимфатического узла, скелетной мышцы, кожи либо слизистой оболочки десен. Дифференциальный диагноз проводят с другими геморрагическими синдромами, гемолитическими заболеваниями, уремией.

Лечение Показаны кортикостероидные гормоны в больших дозах с дальнейшем снижением дозы. При диссеминированной внутрисосудистой коагуляции применяются гепарин, антитромботические препараты (антиагреганты) — диспиридамол, декстран, аспирин в малых дозах. Антиагреантным действием обладают также антигистаминные препараты, плаквенил. Целесообразно переливание свежей плазмы.

Получайте новые статьи прямо к себе на почту: