Дерматомиозит

dermatomiozitДерматомиозит его еще называют полимиозит — диффузное заболевание соединительной ткани (поражаются мышцы, внутренние органы и кожные покровы).

Предполагают вирусную этиологию заболевания, хотя антитела против вирусов и парамиксовирусоподобные включения не выявлены.

Дерматомиозит имеет отношение к болезням наследственного предрасположения. Наибольшее признание получила иммунная теория, подтвержденная обнаружением аутоантител, циркулирующих фиксированных иммунных комплексов (преимущественно в микроциркуляторном русле), цитотоксичности лимфоцитов и др.

С позиций этой теории дерматомиозит рассматривается как заболевание с иммунными и аутоиммунными, возможно генетически обусловленными. Важными патогенетическими звеньями являются глубокое поражение сосудов со стойким нарушением гемодинамики (уровень микроциркуляции, крупные сосуды), развитие васкулитов, склероза сосудистых стенок и нейроэндокринные факторы. В патогенезе дерматомиозита участвует и симпатоадреналовая система, связанная с адаптационно-трофической функцией организма и регуляцией иммуногенеза. Имеется определенная патогенетическая связь дерматомиозита с опухолевым процессом — частота опухолевого (вторичного) дерматомиозита составляет 30% случаев. Опухоль (злокачественная), локализуется в желудочно-кишечном тракте, половых органах, дыхательных путях и др.

Причины дерматомиозита

Развитию заболевания обычно предшествуют факторы, изменяющие реактивность организма и создающие предрасполагающий фон — обострение инфекции, ОРЗ, физические, психические травмы, переохлаждение, перегревание и др. Иногда как провоцирующий фактор выступают медикаментозные препараты, вакцины, приводящие к лекарственной аллергии.

Наряду с этим анамнез может быть без особенностей и заболевание развивается среди полного благополучия. У части заболевших клиническая картина дерматомиозита развивается остро, проявляясь высокой температурой, мышечной слабостью и миальгией. Сильные мышечные боли иногда постоянные, умеренные, усиливающиеся при движениях. При подостром начале дерматомиозита температура субфебрильная, миальгии умеренные, общее состояние незначительно нарушается. Возможны первично-хронические варианты дерматомиозита. При этом заболевание развивается исподволь, проявляясь слабостью, утомляемостью, артральгией.

В активной фазе развиваются нормохромная анемия (умеренная), тромбоцитопения, лейкоцитоз отмечается нейтрофильный сдвиг влево, СОЭ увеличивается при активности патологического процесса. О тяжести заболевания позволяет судить активность ферментов в крови (КФК, альдолазы, ЛДГ, АсАТ). В активную фазу дерматомиозита заметно изменяются острофазовые показатели — повышается уровень грубодисперсных белков при одновременном снижении содержания альбуминов, отчетливо повышается уровень ДФА, серомукоида. При тяжелом течении развивается гипопротеинемия. Происходит снижение титра комплемента, обнаруживаются антитела к ДНК, LE-клетки. Значительные отклонения наблюдаются в содержании креатина, креатинина. При выраженном распространении патологического процесса уровень креатина превышает норму в несколько раз.

Течение болезни

Острое характеризуется бурным началом, высокой температурой, быстро нарастающей мышечной слабостью, генерализованным поражением поперечнополосатых мышц с выраженным болевым синдромом, отеками и деревянистой плотностью, развивается обездвиженность больных. В процесс вовлекаются дыхательные, глазные, глоточные и другие мышечные группы, развивается висцеральная патология (поражение органов). Вследствие присоединения вторичной инфекции могут возникать аспирационные пневмонии. Возможна легочно-сердечная недостаточность.

Подострое течение дерматомиозита наблюдается чаще, отличается более медленной генерализацией процесса. При максимальной активности клиническая картина напоминает остро текущий дерматомиозит, хотя при данном варианте более отчетливо выражены общедистрофические процессы. Процесс медленно, но неуклонно прогрессирует, нарастают общая дистрофия, атрофия (изменение кожных покровов), изменение мышечных групп. При патогенетической терапии возможен переход в хроническое течение. При упорной, длительной терапии возможно выздоровление.

Хронические формы проявляются длительным циклическим течением со стертой клинической симптоматикой, минимальной или умеренной степенью активности. Общее состояние больных значительно не страдает, возможна длительная ремиссия. Преобладают общедистрофические изменения, пойкилодермия. Нередко развиваются выраженный кальциноз мышц, сухожильно-мышечные контрактуры отдельных мышечных групп. В результате появляются функциональная недостаточность опорно-двигательного аппарата с разной степенью выраженности.

Диагностика

Диагноз ДМ основываться на клинико-лабораторных, морфологических данных. К важным диагностическим признакам относятся симметричность поражения преимущественно проксимальных мышечных групп, мышечная слабость с дисфагией и нарушением акта дыхания, изменением кожных покровов (лиловая параорбитальная эритема с отеком либо без него — «дерматомиозитовые очки»). Данные мышечной биопсии: бледные («варенные») мышцы с явлениями тяжелого миозита; гистологическое исследование выявляет: некрозы мышечных волокон, периваскулярная инфильтрации и атрофия волокон.

Из лабораторных тестов необходимо учитывать повышение активности КФК, аминотрансфераз, альдолазы, гиперкреатинурию, повышение острофазовых показателей. Важными значениями при диагностики являются результаты электромиографического исследования, при котором выявляется низкоамплитудная электрическая активность. Дифференциальный диагноз обычно проводят с другими коллагеновыми заболеваниями со сходной висцеральной патологией.

Поражение органов при дерматомиозите

Поражение кожи Отмечается темно-лиловая эритема параорбитальной области. Сочетание указанной эритемы с параорбитальным отеком (симптом «очков») — весьма существенный дифференциальный признак дерматомиозита. Нередко лиловая эритема распространяется на кожу головы, щеки, ушные раковины, нос, шею, конечности. На веках и ладонях обнаруживаются телеангиоэктазии (капилляриты). Могут наблюдаться коре- и скарлатиноподобные сыпи, кожный зуд, шелушение, пигментация кожи, депигментация.

Нарушение трофики может привести к развитию некротических изменений (суставы, лопатки, крылья носа и др.) с последующим образованием рубцов. Отмечается выпадение волос. Отек кожи и подкожный клетчатки может быть ограниченным или распространенным, иметь различную плотность. В процесс иногда вовлекаются слизистые оболочки влагалища, глаз, полости рта. При этом наблюдаются отек и разрыхление слизистых оболочек, кровоточивость, гиперемия имеющая лиловый оттенок. Язык иногда принимает вид «географического».

Поражение мышц Отмечается диффузное симметричное поражение проксимальных мышечных групп плечевого, тазового пояса, спины. Главным симптомом является мышечная слабость, когда невозможно даже поднять руки , чтобы снять майку. Мышечная слабость нередко достигает такой степени, что больные больше не могут поворачиваться в постели без помощи посторонних. Пораженные мышцы уплотнены, увеличены в объеме. Лицо становится маскообразным из-за вовлечения мимических мышц в процесс. Больному трудно надуть щеки, зажмурить глаза. Жевание становится болезненным, рот открывается с трудом, отекает язык. В результате поражения глазодвигательной мускулатуры развивается птоз. При прогрессировании процесса возникают атрофия мышц, миофиброз, контрактуры, оссифицирующий миозит. Может наблюдаться ограниченный или распространенный кальциноз, устанавливаемый рентгенологически.

Суставной синдром проявляется полиартральгиями, реже — полиартритом с симметричным поражением крупных (коленных, голеностопных, лучезапястных) и межфаланговых суставов. Нарушение функции суставов, болезненность при движении обусловлены поражением мышц и воспалительно-экссудативными изменениями кожи над суставами.

Поражение органов дыхания Вовлечение в процесс дыхательных мышц, уменьшение подвижности диафрагмы и грудной клетки приводят к одышке, гипоксии, гипоксемии, снижению вентиляции легких. Возможна сосудистая интерстициальная пневмония с последующим формированием легочного фиброза, гипертонии в малом круге кровообращения и легочного сердца. При вторичном дерматомиозите на почве опухолевого процесса иногда наблюдается метастатическое поражение легких. Поражается и плевра с появлением выпота по ходу междолевой или медиастинальной плевры. Нередко рентгенологически обнаруживаются плевроперикардиальные спайки. Наблюдается диффузное двустороннее усиление легочного рисунка.

Сердце и сосуды Поражение сосудов и сердца занимает ведущее место среди висцеральной патологии дерматомиозита как по частоте, так и по степени значимости. Оно может быть обусловлено основным заболеванием, сопутствующим атеросклерозом, длительной стероидной терапией. В процесс вовлекаются коронарные сосуды, также все оболочки сердца, наиболее часто — миокард (с развитием миокардита или дистрофических изменений), реже — эндокард и перикард. Диагностика этих поражений трудна в связи с их незначительными клиническими проявлениями.

Может наблюдаться одышка, обусловленная поражением дыхательных мышц, иногда одновременным поражением дыхательной мускулатуры и миокарда. Отмечаются тахикардия, боли в области сердца. При диффузном миокарде расширяются границы сердца, преимущественно влево; приглушаются тоны сердца, нарушается ритм, проявляется короткий систолический шум над верхушкой сердца.

ЭКГ На ЭКГ отмечаются неспецифические изменения, соответствующие тяжести заболевания, — смещение интервала S-T, снижение зубца Т, который может быть как сглаженным, так и двухфазным или отрицательным. У некоторых больных наблюдается острая ишемия миокарда с инфарктоподобной ЭКГ. При очаговом миокардите также могут отмечаться тахикардия, приглушение тонов сердца, при дистрофии миокарда — умеренная тахикардия, приглушение тонов сердца, на ЭКГ — нарушение проводимости, уплощение зубца Т.

При эндокардите наблюдается постоянный систолический шум над верхушкой сердца. Для перикарда характерны постоянные боли за грудиной, одышка, тахикардия. Шум трения перикарда, будучи важным диагностическим признаком, обычно наблюдается кратковременно. Рентгенологически обнаруживаются изменения конфигурации сердечной тени (сглаженность дуг), вялая пульсация, обусловленная образованием спаечного процесса. У большинства больных поражается и сосудистая система, преимущественно вены, нарушаются свойства крови (реологические).

Неврологические синдромы при дерматомиозите Неврологические синдромы проявляются патологическими изменениями центральной и периферической нервной системы: энцефалитами, очаговыми поражениями мозга с гиперкинезами, эпилепсией, парезами, невритами. В основе этих изменений лежат диффузный сосудистый и диффузный мышечный процессы. Нередко нарушается черепно-мозговая иннервация. Снижается или выпадает глоточный рефлекс, что вызывает поперхивание, забрасывание пищи в нос, носовой оттенок речи. Этот синдром, обусловленный преимущественным поражением мышц, классифицируется как «миогенный бульбарный паралич». Нарушение чувствительности проявляется гипере- и гипестезией. У большинства больных развивается астено-невротический синдром — нарушение сна, раздражительность, плаксивость.

Поражение желудочно-кишечного тракта при дерматомиозите Поражение ЖКТ нередко выступает на передний план в клинической картине дерматомиозита. Могут наблюдаться выраженная дисфагия, снижение или отсутствие глоточного рефлекса, что усугубляется поражением жевательных мышц, языка, дыхательной мускулатуры. Отмечаются боль в горле, пищеводе, обусловленные развитием катарального или эрозивного процесса. Они могут явиться причиной кровоточивости — появляются кровавая рвота, мелена. Подобные изъявления отмечаются также в желудке, кишечнике, чему нередко способствует длительная массивная кортикостероидная терапия.

Причиной болевого синдрома в животе может быть нарушение вегетативной регуляции, приводящее к развитию спастического колита или атонии кишечника, явлениям энтероколита, нарушению деятельности кишечника (запоры, понос).

Возможно развитие псевдоабдоминального синдрома вследствие поражения мышц брюшной стенки. Рентгенологически выявляются дискинезия различных отделов ЖКТ, гипотония желудка.

Печень, как правило, увеличена, в большинстве случаев вследствие поражения ее  ретикулогистицитарной системы. Функция печени нарушается незначительно. В редких случаях возможен воспалительно-дистрофический процесс в печени. У малой части больных наблюдается спленомегалия с лимфаденопатией, что отражает реакцию ретикулогистиоцитарной системы на активизацию основного заболевания.

Поражение почек при дерматомиозите Поражение почек — изменения в моче в виде переходящей протеинурии, микрогематурии, цилиндрурии без выраженного нарушения функционального состояния — обусловлено повышенной проницаемостью сосудов. Реже встречаются тяжелые поражения почек, сопровождающиеся артериальной гипертензией, ретинопатией. При остро прогрессирующем ДМ возможна почечная недостаточность, требующая проведения гемодиализа. В некоторых случаях дерматомиозит протекает с мочевым синдромом, обусловленным миоглобинурией, что проявляется высокой активностью ферментов сыворотки, моча темно-коричневой окраски.
Эндокринная патология встречается редко.

Лечение

Основным средством патогенетической терапии заболевания являются глюкокортикостероидные гормоны в достаточно больших дозах. Показаны и другие глюкокортикостероиды в адекватных дозах, за исключением (полькартолона), усугубляющего мышечную слабость. Лечение проводится 3 месяца, срок его продлевается при необходимости. Снижается доза постепенно и доводится до поддерживающей. При остром течении дерматомиозита в первый год заболевания поддерживающая доза должна составлять 30 мг/сут, во 2-й не превышает 20 мг.
Лечение глюкокортикостероидами сочетается с аминохинолиновыми препаратами (делагилом, плаквенилом, резохином). Их следует принимать несколько лет при всех формах дерматомиозита.

Одновременно назначаются и нестероидные противоревматические средства (индометацин, метиндол, вольтарен), анаболические стероиды (метандростенолон, ретаболил), препараты калия (оротат калия, панангин, хлористый калий), витамины, кокарбоксилаза, АТФ, при очаговой инфекции — антибиотики широкого спектра действия.
Если отсутствует эффект от глюкокортикостероидных гормонов больным острым прогрессирующим дерматомиозитом назначают иммунодепрессанты — азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид. Доза метотрексата — 30 мг/сут (максимально) 2 р/неделю (перорально). Азатиоприн и циклофосфамид (1-3 мг/кг массы) длительность применения — от 2 до 6 месяцев при постоянном гематологическом контроле, учете противопоказаний, побочных действий (диарея, тошнота, выпадение волос).

При выраженной дизартрии, миопатии показаны прозерин, оксазил (внутрь, внутримышечно) в течение месяца с последующим повторением курса лечения. Для улучшения регионарной гемодинамики целесообразны спазмолитики (папаверин, но-шпа), компламин.

Физиотерапевтическое лечение

Физиотерапевтическое лечение показано при снижении активности процесса и переходе его в хроническую форму. Применяется электрофорез десенсибилизирующих средств, гиалуронидазы, лидазы (особенно при сухожильно-мышечных контрактурах).

Показаны ЛФК, легкий массаж рук, ног. Необходимы тщательный уход за кожей, обогащение диеты белком, витаминами, растительным маслом, ограничение углеводов, соли. Больные дерматомиозитом должны тщательно обследоваться для исключения злокачественного новообразования, поскольку вторичные дерматомиозиты, сочетающиеся с опухолями, дают стойкую ремиссию после оперативного удаления новообразования.

Прогноз удовлетворительный при ранней диагностике, своевременно начатой адекватной терапии кортикостероидами с последующим наблюдением и проведением лечебных профилактических курсов. Трудоспособность может быть восстановлена у лиц, которые занимаются умственным, легким физическим трудом. Во многих случаях требуется трудоустройство с ограничением нагрузки или назначение инвалидности.

Профилактика является преимущественно вторичной и направлена на предупреждение обострений патологического процесса, прогрессирование болезни. Она включает поддерживающую патогенетическую терапию, санацию очагов инфекции, повышение сопротивляемости организма. Необходимо исключать провоцирующие обострение факторы.

Получайте новые статьи прямо к себе на почту: