Бронзовая болезнь

bronzovaya-bolezn

Бронзовая болезнь это заболевание характеризуется гипофункцией коры надпочечников. Впервые бронзовую болезнь описал Аддисон (1855 г). Бронзовая болезнь встречается очень редко, появляется она обычно у мужчин средних лет.

Причины бронзовой болезни Причиной заболевания чаще всего является туберкулезное, склеротическое, либо сифилитическое поражение надпочечников (корковый слой). При данном заболевании понижается продукция кортикостероидов, затем надпочечники атрофируются. Паразитарные, грибковые заболевания, амилоидоз могут быть причиной бронзовой болезни. Иногда понижение функции надпочечников (корковый слой) наблюдается при гриппе, рожи, дифтерии.

Патологическая анатомия Отмечаются атрофия, рубцовые изменения, фиброз коркового слоя надпочечников.

Бронзовая болезнь — клиническая картина

Признаки болезни могут быть резко выраженными или стертыми в зависимости от степени поражения надпочечников. При выраженных формах у больных отмечается бессонница, утомляемость, плохое настроение, половая слабость, отсутствие аппетита, повышенная умственная утомляемость (иногда адинамия).
Причиной таких симптомов служит сильное снижение продукции гормонов (корковый слой надпочечников), что ведет к сахарному голоданию тканей, понижению выработки альдостерона, к обеднению печени гликогеном.

Симптомы бронзовой болезни При внешнем осмотре больного отмечаются: меланодермия, пигментация кожных покровов. То есть вся кожа бронзового цвета. Бронзовый цвет кожи резко выражен в местах ,которые подвергались действию света, либо в складках кожи, на лбу, в области половых органов, на сосках, на шрамах и рубцах. Наряду с участками гиперпигментации могут наблюдаться и дипигментированные участки. При избыточной пигментации (обычно при первичном поражении коры надпочечников) выявляется повышенная секреция АКТГ, что вызывает усиленную секрецию интермедина.

Существуют и беспигментные формы бронзовой болезни. В данных случаях не поражается первично надпочечник, а уменьшается секреция гипофизом АКТГ. Это часто наблюдается после продолжительного лечения стероидными гормонами. Бронзовая окраска кожи раньше всего проявляется на слизистой оболочке щек, губ и твердого неба.
При бронзовой болезни встречаются признаки нарушения работы ЖКТ – отрыжка, отсутствие аппетита, рвота, изжога, тошнота, запоры, ахилия, изнуряющий понос, либо запоры. Эти расстройства объясняются трофическими сосудистыми нарушениями и нарушением минерального обмена. Сердечно-сосудистые расстройства проявляются гипотонией, тахикардией. Тоны сердца приглушены, наблюдается экстрасистолия. При рентгенологическом исследовании определяются небольшие размеры сердца. Наблюдаются головные боли, головокружение, быстрая возбудимость, бессонница, галлюцинации, вызванные недостаточным кровоснабжение головного мозга. Температура тела ниже нормальной, повышение ее наблюдается при термоневрозах, туберкулезной интоксикации.

Характерны эритроцитоз и полиглобулия; Лейкоциты в норме или повышены при инфекции; отмечается лимфоцитоз и эозинофилия. Хлор, натрий, холестерин в крови понижаются, а уровень калия повышается. Объем циркулирующей крови снижен; повышена вязкость крови, увеличено содержание глобулинов за счет альбуминов. Наблюдается цилиндрурия, альбуминурия.

Как правило, эндокринные расстройства уменьшают оволосение тела, головы, т.е. происходит выпадение волос. Понижается функция половых желез, количество стероидных гормонов, выделенное с мочой сильно уменьшается.

Течение болезни

По течению различают легкие, средние, тяжелые формы бронзовой болезни, а по длительности они бывают острыми, подострыми и хроническими. Характерно также развитие кризов под влиянием различных факторов – операции, травмы, роды.

Диагноз Распознавание беспигментных и стертых форм бронзовой болезни достигается изучением водно-солевого баланса. Для бронзовой болезни показательно резкое снижение отношения натрий/калий в плазме, которое в норме составляет 30. Имеет значение проба Торна. При введении 20 единиц АКТГ больным бронзовой болезнью количество эозинофилов не изменяется, а у здоровых лиц отмечается резкое их снижение.

Дифференциальный диагноз Бронзовую болезнь следует дифференцировать от пеллагры, бронзового диабета (гемохроматоз), пигментации у беременных, склеродермии. Для гемохроматоза характерно увеличение селезенки, развитие сахарного диабета, увеличение печени. При пеллагре пигментация образуется на кистях рук, также характерны поносы, деменция.

Лечение бронзовой болезни При туберкулезной этиологии поражения надпочечников назначают стрептомицин, фтивазид, стрептомицин, ПАСК. Это лечение осуществляется в течение 10 дней каждые полтора месяца. В тяжело протекающих случаях назначают стероидные гормоны. При сифилитической этиологии болезни обычно проводят специфическую терапия (биохинол). Иногда применяют дезоксикортикостерон (кристаллы), которые нужно вводить подкожно.

Диета должна быть богата углеводами и бедна калием. Обязательным веществом в диете является поваренная соль не менее 15 г в сутки.

Получайте новые статьи прямо к себе на почту: