Бехчета синдром

bexcheta-sindromБехчета синдром — эрозивно-язвенное рецидивирующее поражение слизистых оболочек (он затрагивает глаза, рот и половые органы), также кожу с вовлечением суставов, различных органов. Болеют лица в возрасте 15 — 45 лет.

Этиология Предполагается вирусная этиология синдрома Бехчета, не исключается провоцирующая роль токсоплазмоза.

Патогенез Главную роль занимают аутоиммунные нарушения, что подтверждает наличие антител к тканям слизистых оболочек, повышение бласттрансформации лимфоцитов при присутствии экстракта слизистой оболочки рта. Гистологически в пораженных органах обнаруживается диффузный ангиит, на слизистых оболочках — воспалительные инфильтраты с очагами склероза и некроза.

Клиническая картина синдрома Бехчета

1) Развитие поражений на слизистой оболочки губ, щек, слизистая рта, языка, твердого неба, глотки, где возникают с мутным содержимым мелкие пузырьки быстро превращающиеся в болезненные афты. На периферии эти язвочки имеют ярко-розовый цвет, дно их светло-желтое. В ротовой полости могут появляться язвы больших размеров, оставляющие при заживлении рубцовые изменения.
2) Болезненные афтозные образования (похожи на острые язвы вульвы) на слизистых оболочках половых органов, также ближайших участках кожи. Дно этих афтозных образований бледно-желтое, края ярко-красные.
3) В поздних стадиях заболевания поражение глаз — рецидивирующий ирит, кератин, конъюнктивит, увеит. Возможны вторичная глаукома и атрофия зрительного нерва.

Одновременно с поражением слизистых оболочек появляются кожные высыпания, напоминающие узловатую либо многоформную эритему. Могут быть высыпания типа папулопустулезных фолликулитов (акнеподобных), подногтевые абсцессы, болезненная артропатия с экссудативными изменениями в суставах, флебиты. Заболевание сопровождается температурой, потерей массы, тяжелой висцеральной патологией (миокардитом, плевритом, пневмонией и др.). Возможна тяжелая неврологическая симптоматика в ходе поражения церебральных сосудов — менингоэнцефалита, псевдобульбарной симптоматики.

Течение болезни Болезнь длится десятилетиями. Рецидивы возникают несколько раз в год и продолжаются месяцами. Возможны продолжительные ремиссии.

Диагноз Основывается на клинических симптомах — афтозном поражении слизистых оболочек глаз, половых органов, полости рта. Дифференциальный диагноз проводят с пузырчаткой, экссудативной многоформной эритемой (Стивена-Джонсона синдром).

Лечение синдрома Бехчета Применяются глюкокортикостероидные гормоны, антибиотики, используется фактор переноса (transfer factor). Эрозии либо язвы смазывают 1% метиленовым синим в 2% ра-ре двууглекислой соды.

Получайте новые статьи прямо к себе на почту: